耳硬化症是骨迷路原因不明的局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨头所代替而产生的疾病。病灶常常累及镫骨或者耳蜗而出现相应的临床症状。耳硬化症主要是有三个临床表现，第1个临床表现是耳聋，单耳或者双耳缓慢进行的听力下降，无明显诱因，起病一般比较隐秘，常常不能说清楚发病的具体时间。第2个症状是耳鸣，耳鸣常与耳聋同时存在，可以为间歇性或者持续性的低调耳鸣，如为高调耳鸣常常提示耳蜗受累。第3个症状是眩晕，少数患者在头部活动时出现眩晕，可能与病灶累及前庭有关系。