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脊髓性肌萎缩症是什么

通常情况下,脊髓性肌萎缩症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为肌无力和肌肉萎缩。该病是由于脊髓前角和延髓运动神经元变性引起的肌肉神经变性疾病。根据患者的起病年龄和运动功能,脊髓性肌萎缩症可以分为五个类型:婴儿型、儿童型、青少年型、成年型、晚发型。若有疑问,建议咨询专业医生。

1、婴儿型:

发病于生后6个月内,表现为对称性、进行性四肢无力。患儿平躺时下肢呈蛙状姿态,不能独坐,口咽部肌肉无力。多数患儿在2岁内因呼吸衰竭死亡。

2、儿童型:

发病于6-18个月的儿童,表现为进行性四肢无力,肌无力以下肢更明显。部分患儿可在儿童期死亡,但大部分可生存至成年。

3、青少年型:

发病于1岁半后,随着年龄增长出现近端肌无力,下肢相对严重,逐渐发展为丧失行走能力,并伴随肢体畸形,影响日常生活。

4、成年型:

早期发育正常,至成年后发病。表现为进展缓慢的肢体近端无力,通常不影响寿命。

5、晚发型:

发病于成年期,症状相对较轻,呈进行性加重的肢体近端无力,预期寿命一般不缩短。

脊髓性肌萎缩症的共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性、弥漫性麻痹和肌萎缩。患者通常智力没有障碍,感觉相对比较正常。患者可在医生指导下使用诺西那生钠注射液、利司扑兰口服溶液等药物进行治疗。日常生活中,保持良好的生活习惯,均衡饮食,忌烟酒等,都有利于身体健康。

发布时间:2023-12-25

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