小脑扁桃体下疝畸形是指后颅窝和后脑组织(小脑、脑桥和延髓)的一组畸形。包括小脑扁桃体下疝经枕大孔区,伴或不伴小脑缺失或其他相关的颅内或颅外缺陷,如脑积水、脊髓空洞、脑膨出或脊柱闭合不全。下疝的扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而引起多种临床症状。
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