肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖及大量 细胞外基质 沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。其中，中老年发病、病因不明、胸部影像和组织病理学表现为普通型间质性肺炎的慢性进行性肺纤维化疾病，称为特发性肺纤维化（IPF）。