急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病

就诊科室:

爱医医健康编审专家

陈凤鸣

陈凤鸣

主任医师

上海中医药大学附属龙华医院

中医内科

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  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 饮食
  • 护理
  • 预防

日常护理

保持良好的生活心态,随时进行心态调整,家属多关系患者,给予心里支持。

保证生活环境的干净卫生。

注意休息,保证充足的睡眠时间,并且要注意避免熬夜和劳累。

预防措施

本病暂无有效预防措施,注意生活细节,早发现早诊断是本病防治的关键。

简介

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型。

临床症状

出血、发热、感染、贫血等。

好发人群

青壮年人群。

并发疾病

贫血、胃十二指肠出血、胆囊出血、脑出血等。

常用检查

胸部X片、心电图、腹部B超、CT、脑脊液检查、细胞遗传学及分子生物学检查、血象等。

就诊科室

血液科、肿瘤内科。

治疗周期

需要根据患者情况决定。

是否医保

部分医保。

常用药物

高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、米托蒽醌、、柔红霉素、去甲柔红霉素等。

主要病因

一、感染因素

主要见于反转录病毒例如鸟白血病病毒(ALV)、鼠白血病病毒(MLV)、猫白血病病毒(FeLV)、长臂猿白血病病毒(GaLV)和网状内皮组织增殖病毒(REV)等,可致白血病。

二、辐射因素

主要为X射线、γ射线等电离辐射,并且受辐射剂量越大,发病率也就越高。

三、化学因素

化学因素所致白血病以急性髓系白血病为多,急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种。主要因素有苯、乙双吗啉、吸烟、酒精等。

四、遗传因素

若是亲属中有白血病病史那么,发病概率相对普通人群较高

五、其他血液病

某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等。

传播途径

一般不具有传染性。

典型症状

一、出血

有大概一半早期患者会出现出血的症状。

出血能见于各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

若是眼底出血会导致视力障碍,严重者因为并发凝血异常而导致全身广泛性出血。若是患者颅内出血会导致头痛、呕吐、瞳孔大小不对称,严重的患者甚至会昏迷、死亡。

二、发热与感染

一半的早期患者会出现发热。

患者发热可高可低,可能会伴有畏寒、出汗等。

白血病本身虽然会导致发热,但是当患者出现高热一般是继发感染导致。

感染能见于各部位,主要以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死。肺部感染、肛周炎、肛周脓肿也常见,严重时可有血流感染。

三、贫血

主要表现为面色苍白、乏力、头晕和食欲下降等。

少数因病程短,可无贫血。

半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于骨髓增生异常综合征者。

髓外浸润症状

主要是白血病细胞增殖浸润的的表现,出疹患者较少发生。

一、淋巴结和肝脾

主要表现为淋巴结肿大。部分患者会出现纵隔淋巴结肿大。

肝脾肿大一般为为轻至中度,巨脾较为罕见。

二、骨骼和关节

主要表现为胸骨下段出现局部压痛。并且会出现关节、骨骼疼痛,主要以儿童多见。

若是患者出现骨髓坏死,会导致骨骼剧痛。

三、眼部

部分患者会出现粒细胞肉瘤,也叫做绿色瘤,常累及骨膜,一般以眼眶部较为常见,会导致眼球突出、复视或失明。

四、口腔和皮肤

口腔主要表现为牙龈增生、肿胀。

皮肤症状表现为出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤会隆起、变硬,外观呈现为紫蓝色结节。

五、中枢神经系统

中枢神经系统为白血病最常见的髓外浸润部位。

大部分的化疗药物很难通过血脑脊液屏障,无法有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,所以十分容易导致中枢神经系统白血病。

轻症患者主要表现为头痛、头晕,重症患者主要表现为有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。

六、睾丸

大部分患者表现为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧无肿大。

七、其他

此外白血病可浸润其他组织器官。肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。

就医指征

若出现不明原因的发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、乏力、盗汗及体重减轻等症状时,要及时及就医。

诊断标准

一、病史

是否有血液病史,例如骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤等。

是否有特殊治疗史,例如肿瘤放疗和化疗等。

血液病家族史。

二、临床表现

是否出现有出血、贫血及发热等表现。

是否有浸润,例如出现淋巴结和肝脾等肿大。

中低危组APL

一、诱导治疗 主要选择使用全反式维甲酸联用三氧化二砷或复方黄黛片,持续使用到完全缓解。 若是患者在治疗中WBC>10×10⁹/L,可以考虑加用蒽环类药物或者是阿糖胞苷(Ara-C)。 二、巩固治疗 主要选择使用全反式维甲酸联用三氧化二砷或复方黄黛片,间歇应用约7个月。 三、维持治疗(可用或不用) 主要选择使用全反式维甲酸以及三氧化二砷或复方黄黛片,交替应用约9个月。

高危组APL

一、诱导治疗

主要选择全反式维甲酸联用三氧化二砷或者是复方黄黛片,持续应用到完全缓解。

二、巩固治疗

主要选择以下方案:共3个疗程,必须达到分子学转阴后开始进行维持治疗

HA方案:高三尖杉酯碱+阿糖胞苷。

MA方案:米托蒽醌+阿糖胞苷。

DA方案:柔红霉素+阿糖胞苷。

IA方案:去甲柔红霉素+阿糖胞苷。

三、维持治疗

主要选择全反式维甲酸联用三氧化二砷或复方黄黛片交替治疗,维持2年。

饮食调理

主要选择清淡食物,注意饮食规律,根并且要据医生的建议进行合理饮食。

日常护理

保持良好的生活心态,随时进行心态调整,家属多关系患者,给予心里支持。

保证生活环境的干净卫生。

注意休息,保证充足的睡眠时间,并且要注意避免熬夜和劳累。

预防措施

本病暂无有效预防措施,注意生活细节,早发现早诊断是本病防治的关键。

简介

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型。

临床症状

出血、发热、感染、贫血等。

好发人群

青壮年人群。

并发疾病

贫血、胃十二指肠出血、胆囊出血、脑出血等。

常用检查

胸部X片、心电图、腹部B超、CT、脑脊液检查、细胞遗传学及分子生物学检查、血象等。

就诊科室

血液科、肿瘤内科。

治疗周期

需要根据患者情况决定。

是否医保

部分医保。

常用药物

高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、米托蒽醌、、柔红霉素、去甲柔红霉素等。

参考文献: