主动性肺动脉高压的最主要病因就是左向右分流的先天性心脏病，包括室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺损等，当然，反复的肺部感染，慢性支气管炎，以及长期在高原生活，也是主动性肺动脉高压的常见病因，而被动性肺动脉高压的病因，包括了两个方面，第1个方面是心脏的收缩舒张功能障碍，第2个方面是心脏的瓣膜疾病，其中心脏的收缩舒张功能障碍，又包括了左心室流出道梗阻，以及先天性主动脉瓣下隔膜样狭窄等，而心脏瓣膜疾病，不仅包括了风湿性的心脏瓣膜疾病，而且包括先天性以及后天性的退行性瓣膜疾病。