原发孔型房间隔缺损，这种说法其实并不准确，这并不是一种房间隔缺损，而是指部分型的房室隔缺损。房室隔缺损是由于房室瓣及其下方的勺状凹陷的室间隔缺损完全融合，所以部分型的房室隔缺损的解剖特征为两个分开的房室瓣环和瓣口，有原发孔型的室隔缺损和二三尖瓣的裂隙，但是没有左心室和右心室之间的交通。原发孔型房间隔缺损，位于卵圆窝的前下方，呈半圆形其上方为房间隔组织构成的新月形缘，下缘为房室瓣附着在室间隔上的半环。缺损大小不一，但往往较大，很早就容易引起严重的肺动脉高压，所以说一般建议那些患有部分型房室隔缺损的患者，需要尽早在学龄前进行手术治疗。