以左向右分流为主的先天性心脏病，往往合并有肺动脉高压。肺动脉高压是一个持续进展的过程，它从轻度、中度到重度甚至极重度，有这样一个病理发展过程。当先天性心脏病合并轻度中度的肺动脉高压的时候，这个时候我们要尽早施行手术治疗，纠正心脏内部的畸形，减少左向右分流，甚至完全消除左向右分流，这样往往轻到中度的肺动脉高压，就会逐渐自我痊愈。如果是先天性心脏病合并重度肺动脉高压，甚至说合并极重度肺动脉高压，这个时候，有可能有手术机会，也有可能已经完全丧失了纠正心内畸形的可能性，也就是艾森曼格综合征，那么这个时候，只有采用一些降肺动脉高压的药物来进行治疗，看是否能够争取行先天性心脏病心内畸形矫治术的一线生机。