颅咽管瘤是颅内常见的先天性肿瘤，可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，总体上看肿瘤生长比较慢，症状发展也比较慢；但是也有少数颅咽管瘤生长快速，且病情进展也比较快。临床表现包括下面几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的颅内压增高的表现；肿瘤压迫视交叉、视神经造成视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起下丘脑-垂体功能的障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生率略有不同，在儿童和青年患者主要以颅内高压多见，在成人患者多以视神经压迫症状多见，所有患者都有可能产生一些内分泌改变，但成人发现比较早。对于这种肿瘤的治疗，目前还是以尽量切除肿瘤为主，因为肿瘤组织生长部位多有视神经、下丘脑和垂体柄的粘连，术后这种肿瘤患者多有垂体功能低下、尿崩等并发症，有的人是需要长期口服激素类药物控制。现在随着神经内镜技术的进展，经鼻内镜下切除肿瘤组织较开颅手术越来越有优势。